“活一天是一天，我们两个都不寂寞” 一位渐冻症患者妻子的“破冰”历程

“有时候都想着，不治了！放弃吧！真的是太难了。”说这句话时，65岁的李琴（化名）低着头，手指来回搓个不停，声音哽咽，眼里闪着泪光，声音越来越小，语气里充满了愧疚。
6月21日，夏至，北半球迎来了光照时间最长的一天。然而这一天，有一部分人的身体像被“冻住”一样，他们不能行走、不能说话、不能吞咽，躺在床上动弹不得，直至大脑完全丧失对肌肉的控制，呼吸衰竭而亡。
这就是罕见病“渐冻症”，李琴的老伴杨华（化名）就是这样“罕见”的一份子。

1
渐冻
李琴一家是商洛市洛南县人，李琴在村子里上山采药换钱，杨华在当地某铁矿厂做井下工，女儿也有了自己的小家庭，在韩城市某铁矿厂工作。杨华退休后，夫妻俩被女儿带到韩城一起生活，在韩城铁矿厂做清洁工，这一待就是15年。家庭条件不算富裕，但也是安逸幸福，本以为生活平稳，但这一切在2021年被打破了。
2020年的一天，杨华突然感觉颈椎酸痛，持续了两个月没见好转，这才到医院检查。从洛南到韩城，辗转了4家医院，做了CT检查，被告知的都是颈椎病。
因为杨华数十年在铁矿厂工作，脊椎原本也存在一些问题，当作颈椎病治疗，夫妻俩没有任何怀疑，药吃了半年，但没有见任何起色，直到有一天，杨华突然在家晕倒了，这次前往医院检查时，杨华才告诉医生，他平时不止颈椎疼痛，左手也没有力气，当地医生建议杨华前往西安的医院做详细的检查。
2021年5月，女儿带着杨华来到西安某医院，在进行肌电图等一系列检查后，最终被确诊为肌萎缩侧索硬化症，俗称渐冻症。这是一种运动神经元疾病，被称为世界五大“绝症”之一，主要表现为骨骼肌肉无力、呼吸困难等，发病原因仍然不明确，目前没有有效的治疗手段，只能维持现状。
回去的路上，杨华一声不吭，甚至坐过了两路公交车，“治不好了”是在他脑中不断重复的一句话，医生说了很多，他似乎只记住了这句。
回家后，谁问都不说话。
女儿告诉李琴后，她“懵了”。
“该咋办啊”她在心里默念，对于一个农村生活的老太太来说，她不知道以后的路该怎么走，她怎么也想不明白，一直身强体壮的丈夫为什么会得这种病。在此之前，他们从没听说过渐冻症。
确诊后没过多久，杨华的病情开始加重。从起初只是左手有点无力，到后来抬不起来，此时左手已经完全失去了功能。
回想起医生说的话，一旦被“冻住”，开始只是手毫无力气，慢慢可能腿也不听使唤，再过些时日，就不得不躺在床上，还会逐渐出现呼吸困难，需要靠呼吸机辅助呼吸。
李琴一家这才意识到问题的严重性，似乎医生说的征兆，离杨华越来越近了。女儿不得不四处为父亲选购呼吸机，在买呼吸机的过程中，女儿一直在打听全国有哪些医院可以治疗渐冻症，只要有一丝希望，她都不想放弃。
2
放弃
刚开始是在北京某家中医院进行线上远程视频问诊，每个月5000元的中药费，吃了两个月，身体无力没有得到任何改善，还变得不想吃饭，杨华停止了治疗。
女儿经过继续打听，听说西安中医脑病医院有渐冻人专科病区，是中西医结合治疗渐冻症的。听到这里，女儿感觉看到了希望，决心“再试一把”！
2022年5月，女儿和李琴带着杨华来到西安中医脑病医院脑病二科（渐冻人专科病区）接受治疗。
刚住院不久，杨华的痰量变多、黏稠、咳不出来，需要进行机器吸痰，从来没有做过吸痰的杨华，因为抵抗力较低，一时陷入了昏迷。主治医生李京伟告诉李琴，要保证呼吸道畅通，方便排痰，需要尽快为杨华进行气管切开术。
做过气切后，杨华呼吸困难的症状得到改善，李京伟立即给予抗感染治疗。
“目前医学上，有效延缓病情的方法，只有营养支持、呼吸支持和药物支持。”李京伟说。李琴对渐冻症已不再陌生，确诊后的几天里，她一直用手机查找相关资料，此时的她心里已经明白，能维持住就很好了。
早期除了进行排痰、大型呼吸机辅助呼吸等基础治疗外，针对杨华肺脾气虚的问题，还进行了服用中药汤剂、医院中药专科制剂、中药贴敷等中医治疗，帮助他补肺健脾。
“得病后如果吞咽能力下降，进食的问题将会越来越严重，体重下降会更快，随之病情发展会更厉害，所以营养支持非常重要。”李京伟为杨华插入了鼻饲胃管，以满足肠内营养，并联系营养科制定了营养计划。
杨华的病情逐渐平稳，肺部感染得到控制。
3个月后，李琴决定带杨华回家。
“回去的时候状态很好，能带着呼吸机走来走去。”李京伟说。

一波三折的就医之路，似乎终于快尘埃落定，可就在这时出现了意外。
2022年11月，杨华在家中不慎感染了新冠肺炎，持续高烧不退，肺部感染对于渐冻症患者来说，无疑是“雪上加霜”，李琴着急地联系李京伟。李京伟深知渐冻症患者感染新冠后的危险性，在电话里做了详细指导，随后李琴叫了救护车一路赶往医院。
得不到良好营养支持的杨华肉眼可见地消瘦下来。“只剩一层皮，都看不到肉，真不知道该咋办了。”看着骨瘦如柴的老伴，李琴虽心疼不已，但束手无策。
2023年，长期营养不良，加上之前在铁矿厂工作，粉尘吸入多，肺部感染后导致肺基础功能更差，杨华出现了气胸。
李京伟首先给杨华调整了呼吸机模式，进行保守治疗，气胸量逐渐吸收。就在李琴心里的石头刚落地时，半个月后的复查，却又让李琴焦虑了起来。杨华的气胸再发，比原来更重。
“我一点力气都没有，不想治了。”已经不能说话的杨华，只能轻微地张张嘴，这是李琴看着他的嘴型听到的话，这也是夫妻俩第一次同时想到了放弃。
“那时候李大夫一直给我说，还没到那种程度呢，先不要说那种话。”回想起当时想要放弃的念头和医生的宽慰，李琴现在只有感激，她说如果不是病区医护人员的心理疏导，她的精神可能就要崩了，“现在想想，如果当时放弃了，我得多后悔。”
心理疏导是一方面，尽快解决问题更是关键。由于杨华病情复杂、多变，陕西省渐冻人关爱互助协会会长、医院副院长闫炳苍随即组织相关脑病科室、重症医学科等多学科联合会诊，讨论建议需要给杨华尽快进行手术，防止呼吸衰竭。在多方努力下，医院协调省内该领域专家为杨华进行了肺部破裂修补手术。
2024年1月25日，杨华右侧股静脉置入的深静脉置管周围形成了血栓，一旦发生血栓脱落，可能会导致致死性肺栓塞。脑病二科主任付成保立即组织脑病一科（神经外科）进行会诊，经过会诊讨论，需要在杨华下腔静脉中放置腔静脉滤器，以降低肺栓塞的风险。
李琴不知道这是第几次听到很“恐怖”的手术了，她总是担心老伴会不会发生意外。
“我一个老婆子，真不知道该咋办了，很煎熬。反正之前医生也说了治不好，要不就不治了吧。”李琴再次想到了放弃，手术同意书上，她没有签字。
“大姐，这个手术很快、很简单，就像一张渔网一样捕获循环中的大栓子，防止栓子随着静脉血流进入肺动脉堵塞主干和大分支，从而减少严重肺栓塞发生的一种装置。”脑病一科主任杨兴奎耐心地解释道，“我知道你担心手术的风险，但是老杨的肺栓塞风险很高，这是目前最有效的治疗方式了。”
在与李琴多次耐心、细致沟通后，最终顺利完成了手术，结合抗凝药物，杨华的血栓减少。
由于病情始终处于变化之中，李京伟再次为杨华调整了营养方案。
经过与李琴沟通，李京伟决定将每日的定点人工喂养调整为鼻饲管持续泵入，这样既保证了杨华的营养摄入，又减轻了李琴的照顾负担；但在杨华消化功能下降的情况下，可能出现积食腹胀等消化道症状，经过一段时间的这样的泵入营养支持，杨华的营养状况逐渐得到了改善，给杨华及李琴坚持下再注一股力量。
“看着老伴慢慢长肉了，气色也好多了，现在维持也很好。”说到这里，李琴声音不再低沉，眼里重新燃起了希望。
“从闫院长到付主任、杨主任到所有医护人员，都对我们太好了，特别热情，极度负责任，李大夫无论再忙、多晚，下班之前都会来看我们。”李琴说，“现在老伴看到医护人员来看他，他就对大家开心地笑。”
3
活着
4年的“渐冻”，让杨华从一个生龙活虎、身强体壮的人，变成如今卧病在床、身上连着治疗管道、只能靠呼吸机维持生命的病人。
患病后，夫妻俩的生活成了一场“争夺战”。一边是无情的病魔，对丈夫杨华的身体进行日复一日地摧毁，一边是不甘心放弃的妻子李琴，一点一滴地挽救。

杨华的病情如今已经相对平稳，但“战斗”仍未停止，李琴的生活也仿佛“被定了点”。
凌晨两三点，李琴就要给杨华翻身、拍背、吸痰，早上开始，给杨华擦洗、做菜糊喂饭、喂营养水、翻身、拍背、吸痰……
从早到晚，一日四次，每天如此，一照顾就是两年，就是65岁的李琴一个人。虽然很累，但她依然坚持着。
“请护工太贵了，老伴的退休金也不多，女儿在韩城也不容易，她自己的小家庭也需要操心，我一个人照顾就行了。”李琴说，“好几次半夜给他吸痰的时候，拿着管子不停地打瞌睡，老伴还生气地骂我不要吸了，快去睡觉。”
每天深夜，在杨华的病床旁边，李琴躺在支起来的简易折叠床上，房间无比安静，只听见床头那台连着杨华咽喉部的呼吸机发出的喘气声。
一直守在杨华旁边的李琴再困也睡不踏实，怕有什么事发生，“就跟照顾婴儿似的，24小时都围着他转。”但是李琴已经不会再说放弃了，她很清楚，目前要做的，就是提高丈夫的生活质量，延缓病情发展速度，延长存活时间。对此，她已深谙其道。
“活着吧，活一天是一天，我们两个都不寂寞。”李琴笑着说。

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文章来源：华商健康发布
采编丨于浩洋
校对丨郜雅昱
责编丨李 赞
审核丨付成保 张丽姝

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