一场小感冒后，她全身皮肤都在往下掉！

ICU 病房内，几位医护人员将病床紧紧围住，连呼吸都要小心翼翼。
在他们围起的中心躺着一位患者，全身布满了大大小小的水疱。有的地方皮肤已经脱落，正往外不断渗出液体。医护人员正小心地为她换药、翻身，生怕动作太大牵扯到她已经破碎分离的皮肤。

医护人员为患者进行护理
谁也不会想到，造成如今这番局面的，竟然只是一场被忽略的「小感冒」。
高热 40℃ 不退，反复检查却不到感染源
直到现在，北仑区人民医院（浙大一院北仑分院）老年医学科的副主任医师陈世元依然对这位患者还印象深刻。

2023 年 4 月 11 日，一位 60 多岁的女性患者因为高热不退来到北仑区人民医院（浙大一院北仑分院）呼吸综合门诊就诊。患者自述 4 天前曾服用过阿莫西林、泰诺等药物，但症状并无改善。
患者肺 CT 显示：左肺存在微小结节，左肺下叶胸膜下少许纤维灶。甲流、乙流、呼吸道合胞呼吸道病毒核酸均为阴性，hs-CRP 79.9mg/L，但血小板只有 82*10^9/L，几乎下降了一半。
陈世元当下立即建议住院接受治疗，却并没有引起患者的重视。患者和家属在输液抗感染治疗后选择回家观察。
谁料，两天后，患者又来到了陈世元的门诊。这一次，她的情况较之前更加严重，已经出现全身乏力、精神萎靡，且伴有数次呕吐。好在，家属和患者都不再坚持，很快办理了入院手续接受治疗。
入院后，患者病情加重，心率快至 130 次/分，且律绝对不齐，精神萎靡。已经无法起身上厕所，只能躺在床上一动不动。入院后 10 小时左右，患者出现皮疹，对症处理后缓解。
在急诊回报的检查中，血浆 D-二聚体达到了惊人的 65295μg/L FEU，超过正常值 130 多倍。说明患者处于一种高凝状态、血栓形成风险极高。这个特殊的信号让陈世元意识到，患者的病情肯定不一般，他急唤ICU科副主任医师张俊锋（当晚值班医生）前来会诊，同时将患者转入 ICU。

对比两天前的检查结果，张俊锋和陈世元发现了诸多疑点。
首先是各项指标的进展速度之快。两天内患者的肝肾功能指标出现了 2 倍以上的升高；血小板下降近1/3，如今只有 43*10^9/L。hs-CRP 206.9mg/L，乳酸也有轻微升高（3.4mmol/L），心率达到了 140 次/分。
但与此同时，肺部 CT 显示的呼吸道感染却不算严重。鼻导管吸氧下，患者氧饱和度正常，血压也正常。
如果确实发生了感染，感染部位在哪里？又如何解释 D-二聚体的严重升高？
然而，如今分秒必争，医生们只能一边加强抗感染、对症治疗，一边继续寻找造成超高指标的原因，警惕 DIC 发生。
岂料，转入 ICU 后的 7 小时， 这个隐匿的「病魔」再次露出马脚。
短短 24 小时，突发的水疱蔓延全身
4 月 15 日凌晨，一位护士在翻身时发现，患者的背部出现大片皮疹，经对症治疗后未能完全消退。且随着时间推移，她的背部皮疹融合成水疱，甚至部分水疱破损。

「长期卧床的病人可能出现压疮水疱。但患者卧床不到 1 天，我们也是按时给她翻身，背部却还是出现了水疱，这一点很反常。」
此时，护士们突然想到，患者之前身上也出现过类似的皮疹，只不过在处理后症状缓解，这个细节才被忽视了。

患者身上早期的皮疹表现
与此同时，血基因检测结果回报，未见到细菌或病毒；所有病毒抗体及核酸检测全部提示阴性——说明并不是感染导致的高烧。
ICU 科护士长李雁跟ICU 科主任黄志平汇报后皮肤情况后，4 月15日晨交班时再次复盘了患者的病史：初期咽痛、高热，随后脏器功能损伤，乏力，之后出现皮损。大部分水疱破溃，糜烂渗出明显。查体尼氏征阳性……

「当真正的症状开始显露，我们想到了一种可能——Stevens-Johnson 综合征。」黄志平说道。
Stevens-Johnson 综合征（SJS）/中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种严重的皮肤-黏膜反应，绝大多数由药物引起，以水疱及泛发性表皮松解为特征，可伴有多系统受累[1]。
两种疾病是一类疾病的不同的病程表现，SJS 为轻型，属于疾病的前期（表皮松解面积<10% 体表面积），而 TEN 为重型，属于病程的终末期（表皮松解面积>30% 体表面积）。

SJS 与 TEN 图源：参考资料 2
几年前，黄志平就曾收治过一例 TEN 的患者。「像这位患者一样发展为 TEN 的概率几乎为百万分之一。」黄志平紧急组织皮肤科、感染科、血液科、呼吸科会诊，并请教浙江大学医学院附属第一医院等上级专家确定诊断。
SJS/TEN 在发病前期可能出现发热及类似上呼吸道感染的症状，早期皮损多初发于躯干上部、四肢近端和面部、随着逐渐扩散严重者可出现水疱、大疱甚至表皮松解。这点正与患者的临床症状相符合。
不过，由于患者近期用药种类较多，还无法进一步确定是哪种药物导致。
ICU 入住 19 天，全身「换了层皮」
诊断终于明确，患者的状况却不容乐观。
水疱已经蔓延至患者全身，脏器功能也进一步恶化。血小板计数低至 20，纤维蛋白原低多次报告危机值，出血风险极大；而血浆 D-二聚体指标仍在上升，两个完全矛盾的指标让医生的治疗慎之又慎。

患者皮肤开始剥脱
对于 SJS/TEN 的系统性治疗效果，目前尚缺乏明确的高级别循证医学证据。但基于其免疫学机制，临床上常将糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、环孢素及 TNF-α 拮抗剂作为 SJS/TEN 的系统性治疗方案。
医生们按照诊疗指南为患者进行大剂量激素冲击治疗并注射人免疫球蛋白，还进行了血浆置换、生物制剂联合治疗、血液净化等处理，加强皮肤黏膜管理及营养支持等治疗。
病情进展的速度超出了所有人的预料，患者全身的创面不断渗出液体，皮肤开始自行剥脱。
「这么大范围的水疱破溃后，病人失去了皮肤的保护屏障，非常容易感染，很可能发生感染性休克。」张俊锋说道。
创面护理成为护理治疗的关键。ICU 医护团队联合采用干、湿性暴露伤口愈合理念为患者换药。同时，用滴眼液保护眼睛，给患者头部垫圈，减少耳廓皮肤的受压力度。患者的皮疹没有再增加。

医护人员为患者翻身换药
终于，5 月 2 日，在 ICU 住了 19 天后，患者全身的皮肤都剥脱、新生、趋于稳定。医生综合评估后，将患者转到普通病房进行康复。在普通病房医护人员精心照料下，患者皮损全部愈合，5 月 18 日，患者康复出院。
本文作者：
北仑区人民医院（浙大一院北仑分院）ICU 科副主任医师张俊锋；以酥
病例解读
北仑区人民医院（浙大一院北仑分院）ICU 科主任 黄志平 主任医师：
该患者诊断节点分三步：
1）及时明确诊断。SJS/TEN 在发病前期可能出现发热及类似上呼吸道感染的症状，在典型皮损未出现前，需早期需要鉴别是否存在严重感染；
2）出现典型皮损时，特别对于发热和皮损同时出现时，要结合用药史考虑 SJS/TEN。明确后尽早停用可疑药物，并实施血浆置换、足量使用糖皮质激素、还有人免疫球蛋白；
3）皮损严重破溃后极易发生感染，导致脓毒症休克，多脏器衰竭。在治疗过程加强皮肤护理预防感染发生的重要一步。
TEN 发病率低，但病死率高，早期易误诊， 应引起临床医师重视；TEN 患者的主要死亡原因为脓毒症，为提高患者生存率，应重点防治脓毒症。
策划：ame｜监制：carollero
题图、插图来源：救治团队提供
参考资料：
[1]《Stevens-Johnson 综合征/中毒性表皮坏死松解症诊疗专家共识》
[2]https://www.alfredemergency.org/post/toxic-epidermal-necrolysis
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