【医说健康】发热、皮疹、关节痛？一文揭开“皮肌炎”的神秘面纱

杨阿姨半年前晒太阳后出现皮肤发红，眼眶周围皮肤红肿，辗转四处就诊症状都没有明显改善。两个月前开始出现发热，伴活动后气短、干咳，还伴有双手关节肿痛，来到北京市顺义区医院风湿免疫科就诊，最后经过医生详细询问病史、仔细查体，检查发现肺间质纤维化，化验肌炎特异性抗体阳性，最终诊断“皮肌炎”。经治疗后症状改善，恢复正常生活。
什么是皮肌炎？让我们一起揭开这个疾病的神秘面纱吧！
皮肌炎是一组由于多种病因引起的弥漫性骨骼肌非化脓性炎症性疾病，主要累及皮肤和肌肉，同时可引起肺、心脏等脏器损害，各年龄段皆可发病，女性相对多见。目前发病和发病机制不明，属于自身免疫病范畴。可能与遗传、免疫异常、感染、肿瘤等有关。临床上以四肢近端骨骼肌肉损害和特征性的皮肤损害为主要表现，血清中存在多种自身抗体。患者可能会出现四肢肌肉酸痛无力，有的人还可能会出现皮肤红斑或水肿的情况，还有些人可能会出现关节肿痛以及肺部病变等多器官的损害。

皮肌炎患者都有哪些临床症状？
皮肤、肌肉和肺部是典型皮肌炎患者最常累及的部位。患者有时因为肌肉无力就诊于神经内科；有时因为皮疹就诊于皮肤科；还有些病人因为反复咳嗽、呼吸困难就诊于呼吸内科。
1. 肌肉无力：对称性的肌无力、肌肉疼痛和压痛。最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群。有些患者可能表现为不能下蹲、起立，不能自行梳头、吃饭、穿衣，甚至不能抬头，日常活动受限，有些严重患者影响吞咽肌可能会出现吞咽困难和声音嘶哑。

2. 皮肤损害：
（1）眶周紫红色皮疹：以双上眼睑为中心的水肿性紫红斑，又称为“向阳疹”，皮疹可累及前额、头皮、面颊、胸前V领区、颈后披肩区，具有很高的特异性，这些皮损呈光敏感性，可伴有瘙痒症状。

（2）Gottron征：关节伸侧（即手背侧）红色斑丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑，伴毛细血管扩张和色素减退。
（3）指甲周围及甲根皱襞处毛细血管扩张性红斑：又称“甲周红斑”。

“Gottron征”和“甲周红斑”
（4）技工手：手指掌面和外侧面皮肤增厚，粗糙，出现角化、裂纹、脱屑，甲皱襞可见不规则增厚，甲周呈毛细血管扩张，就跟长期进行手工劳作的技术工人的手一样，所以形象的称之为“技工手”。

“技工手”
3.其他表现：肺脏最常受累，表现为间质性肺炎、肺纤维化，患者常常表现为咳嗽、呼吸困难，胸闷喘憋感。消化道受累出现吞咽困难、饮水呛咳、反酸、上腹胀痛等。心脏受累出现晕厥、心律失常、心衰。肾脏受累出现蛋白尿和血尿。有些患者可能表现为非特异性的全身症状如发热、疲乏等。少数病例合并其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化等。还有少数病例可能伴发恶性肿瘤，如乳腺癌、肺癌、卵巢癌和胃癌等。
皮肌炎诊断和治疗中需要做哪些检查？
1.抽血化验：血清肌酶升高，自身抗体检查中存在对应的特异性肌炎抗体谱。
2.肌肉磁共振（MRI）：是一种无创、无辐射的检查手段，可以了解肌肉损伤的程度和部位。
3.肌电图：通常表现为肌源性损害。
4.系统评估：包括肺部CT、肺功能、肿瘤标志物等等；此外由于皮肌炎患者罹患肿瘤风险增高，所以还需要积极筛查各个系统有无肿瘤证据，如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌、胰腺癌等。
5.肌肉活检：可表现为肌纤维变性、坏死，炎性渗出等。
皮肌炎如何治疗？
应遵循个体化方案，需综合考虑患者年龄、皮肌炎亚型、病情严重程度以及系统受累情况。急性期的患者锻炼来说相对要困难一点。患者可以选择在床上的被动运动，比如被动的运动关节、肌肉，来维持关节活动度和肌肉的功能。恢复期患者，不建议一直卧床休息，根据肌力的情况逐渐增加活动量，但是切忌过度劳累，要循序渐进，做自己力所能及的运动。可以选择有氧运动、如慢跑、游泳、瑜伽等。药物以激素、免疫抑制剂为主。
1、激素为治疗皮肌炎之首选药物。长期皮质类固醇激素治疗应预防其不良反应，给予低糖、低盐和高蛋白饮食，用抗酸剂保护胃黏膜，注意补充钙和维生素D。
2、免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A等等，用药期间注意白细胞减少和定期进行肝肾功能的检查。
皮肌炎预后怎么样？
皮肌炎的预后因患者的个体差异以及疾病的严重程度而异。一般来说，大多数患者在接受适当治疗后症状改善，并且在很大程度上能够保持正常的生活质量。然而，有些患者可能会经历慢性疾病进展或出现并发症。
以下是一些影响皮肌炎预后的因素：
疾病严重程度：病情严重的患者通常预后较差。严重的肌肉无力、内脏器官受累（如心脏、肺部）、吞咽困难等症状可能会影响患者的生活质量和预后。
早期诊断和治疗：早期诊断和及时治疗是改善皮肌炎预后的关键。及早开始治疗可以减轻症状、控制疾病进展，并减少并发症的风险。

治疗反应：患者对治疗的反应不同，有些人可能对药物治疗反应良好，而有些人可能需要更多的治疗方案或可能对治疗产生不良反应。
并发症：皮肌炎可能导致一些严重的并发症，如肺间质纤维化、心肌炎、癌症等，这些并发症可能会影响患者的预后。
患者年龄和整体健康状况：年龄较大或存在其他健康问题的患者可能预后较差。 虽然皮肌炎是一种慢性疾病，但通过积极的治疗和管理，许多患者能够有效地控制病情，并且能够过上高质量的生活。密切监测、定期随访和与医疗团队的合作对于提高患者的预后至关重要。
皮肌炎患者在生活中有哪些注意事项呢？
1. 避免阳光暴露：皮肌炎患者应避免暴露在阳光下，因为紫外线可能加重皮疹。户外活动时，应选择穿着长袖衣物、帽子和太阳镜来保护皮肤。

2. 坚持锻炼：虽然肌肉无力是皮肌炎的主要症状之一，但轻度的有氧运动和物理治疗有助于维持肌肉的功能和灵活性。患者应遵循医生或物理治疗师的建议，选择适合自己的锻炼方式，并避免过度劳累。

3. 注意营养：营养均衡的饮食有助于维持身体的健康状态。患者应避免过多摄入反式脂肪和高糖食物，增加新鲜水果、蔬菜、全谷类和健康蛋白质的摄入。

4.避免感染：皮肌炎患者的免疫系统可能受损，容易感染。因此，他们应避免与患感冒或其他传染病的人密切接触，并保持良好的个人卫生习惯。
5.规律就医和监测：也是最重要的一点，患者需要谨遵医嘱，定期进行检查、复诊，并在专业医生的指导下调整治疗方案、控制病情，及时发现并处理可能的并发症。
6.注意药物治疗：皮肌炎通常需要长期药物治疗。患者应按照医生的建议服用药物，并定期进行药物检查。同时，要注意药物可能的副作用，并在出现任何不适时及时告知医生。
7.寻求心理支持：生活中长期面对疾病的挑战可能会带来焦虑、抑郁等心理问题。寻求心理支持、与亲友交流、参加支持小组或寻求心理咨询有助于应对这些挑战。
总的来说，对于皮肌炎患者来说，良好的自我管理和与医疗团队的密切合作至关重要，可以帮助患者更好地管理疾病、提高生活质量，并降低并发症的风险。

风湿免疫科 闫蕊

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