胆管囊肿：揭开先天性胆管扩张症的神秘面纱

先天性胆管扩张症（Congenital BiliaryDilatation），又称胆管囊肿（Choledochal Cysts），是一组以胆道系统局部或广泛囊状扩张为主要表现的先天性疾病。
先天性胆管扩张症在亚洲人群中较为常见，尤其是日本，发病率高达1:1000，相比之下，欧洲人群的发病率仅为1:50000~1:150000。其中，女性患者更为多见，男女比例约为1:3~1:4。大多数患者（约80%）在儿童时期开始出现症状，而少数（约20%）则是在成年后才开始有症状，或为影像学检查发现。
目前运用最为广泛的先天性胆管扩张症分类系统，是改良的Todani分类法。它将先天性胆管扩张症分为五种类型：
1)I型：最为常见，占所有病例的50~80%，表现为单一病变部位。
a.Ia型：为整个胆总管的弥漫性囊性扩张
b.Ib型：为胆总管的节段性扩张
c.Ic型：为整个胆总管的纺锤形扩张
d.I型可累及肝总管、胆总管的全部或部分，且扩张部远端的胆管通常明显狭窄
e.I型的胆囊管一般汇入扩张部，而左右肝管及肝内胆管无扩张。
2)II型：非常罕见，为胆总管的真性憩室，由胆总管侧壁向外膨出，呈局限性囊状扩张。
3)III型：同样罕见，III型的囊肿局限于胆总管的十二指肠乳头部，又称胆总管开口部囊性脱垂，囊肿脱垂入十二指肠腔内，可导致胆总管部分梗阻，需提高警惕。
4)IV型：第二常见，约占所有病例的15~35%
a.IVa型：肝内外胆管多发囊状扩张
b.IVb型：肝外胆管多发囊状扩张，而肝内胆管无扩张
5)Caroli病曾被归为V型。但由于Caroli病的胚胎起源不同，因此并非真正意义上的胆管囊肿。Caroli病通常表现为肝内胆管的多发囊性扩张，可伴先天性肝纤维化，而肝外胆管无扩张。

图1-2 先天性胆管扩张症I型的示意图和超声表现。图示为Ia型，整个胆总管呈弥漫性囊性扩张。

图3-5 先天性胆管扩张症II型的示意图、超声及MRCP表现（箭头所示）。为胆总管的真性憩室（箭头所示），由胆总管侧壁向外膨出，呈局限性囊状扩张，腔内可见沉积物。

图6-7 先天性胆管扩张症III型的示意图和超声表现。图示可见囊肿自胆总管开口部脱垂入十二指肠腔内（箭头所示）。

图8-11 先天性胆管扩张症IV型的示意图、超声及MRCP表现。超声显示左肝管（一级胆管，LD）及其下级胆管（BD）明显扩张，呈囊状扩张，MRCP亦提示肝内胆管、肝外胆管扩张。

图12-13 Caroli病（曾被归为先天性胆管扩张症V型）的超声及MR表现。箭头所示为“中心点征” （Central dot sign），为Caroli病具有一定特征性的征象，通常位于囊状扩张胆管的中央，实为扩张胆管所包绕的门脉小分支，究其原因为胚胎发育期间胆管板吸收不全所致。
Ia型、Ic型、IVa型先天性胆管扩张症与胰胆管合流异常（Pancreaticobiliary Maljunction）有关，是一种胰管和胆总管在十二指肠壁外异常连接的先天性疾病，通常在进入十二指肠壁前会形成一条较长的共同通道，且容易出现狭窄。一般情况下，Oddi括约肌会防止胰管和胆总管在汇合成共同通道时两者的内容物发生反流，但如果两者的共同通道异常长（＞10mm）或存在其他异常连接，则可导致胰液反流入胆总管，引起胆总管扩张和慢性炎症。

图14-15 汇合成的异常长的共同通道，箭头所示，容易出现狭窄，易造成胰液反流。
约10%的I型和IV型先天性胆管扩张症病例可发生恶变，需手术切除。而超声可发现先天性胆管扩张症内可能存在的沉积物、结石以及实性肿瘤，此外还可行超声造影来区别沉积物/结石和实性肿瘤，及时发现可能存在的恶性病灶。
有时，先天性胆管扩张症所形成的囊肿可以非常大，以至于不易立即识别其与胆管的关系，此时多平面、多角度的仔细扫查非常必要，有助于显示囊肿与胆管的关系，从而将其与胰腺假性囊肿或肠重复囊肿区别开来~

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